01、病史摘要
患者，女 ，63岁，出现乏力、嗜睡1月余。
02、MRI影像图
△T1WI
△T1WI
△T2WI
△T2WI-FLair
展开剩余88%△DWI
△ADC
△T1WI C+
△T1WI C+
△T1WI C+
03、影像表现
右侧基底节区可见一不规则形长T1长T2信号影，大小约26mm×25mm，边界模糊，周围可见水肿，DWI轻度弥散受限呈稍高信号，右侧侧脑室受压，增强后可见明显环形握拳样强化，右侧颞叶侧脑室旁边缘系统及侧脑室体旁条片状强化，余脑实质未见明显异常信号。
影像诊断：右侧基底节区占位，考虑淋巴瘤可能，建议PET-CT检查。
04、术后病理
01、概述
PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。
02、临床表现
病灶位置:PCNSL病灶主要围绕血管周围间隙浸润生长，呈“袖套样”包绕脑血管，所以病灶多发生于深部血管周围间隙较丰富的额顶叶脑白质内及胼胝体区。
好发位置:幕上多见，常发生于大脑半球深部白质区、丘脑、基底节、胼胝体、脑室旁等。
病灶数量:常单发，亦可多发，
肿块较小时无特征性临床表现，当肿块较大时，肿瘤占位效应和浸润引起相应的临床症状，肿瘤压迫会出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿和语言障碍、偏瘫、感觉减退、精神障碍等;肿瘤浸润白质束和内囊时会发生性格改变和认知能力下降等。
03、病理及分子学特征
PCNSL是以血管为中心的，含有密集的单克隆增殖的淋巴细胞，免疫组化主要表达BCL-2、BCL-6、CD10、CD20、CD22、CD79a、Ki-67、p53、Mum-1等。
WHO淋巴造血系统肿瘤关于DLBCL免疫分型(Hams法):分为生发中心B细胞(GCB)和非生发中心B细胞(non-GCB)。
GCB表达B细胞的正常基因，表达CD10和BCL-6，对化疗敏感，预后相对要好。
non-GCB表达体外被诱导激活的B细胞的基因，且可能转化为浆细胞，表达Mum-1，对化疗不敏感，且肿瘤多数来源于非生发中心，表现出化疗较抗拒的倾向，预后相对要差。
04、影像表现
CT表现：多呈稍高密度肿块，形态不规则，呈团块状或类圆形，增强检查呈团块状或"握拳"样均匀性强化。增强CT通常作为无法行增强磁共振成像（MRI）检查的替代选择。
PET-CT表现：PET-CT对PCNSL病变很敏感，有助于确定肿瘤的范围，在初次诊断和疑似复发时可作为诊断和分期的方法之一。病灶呈显著高摄取，当最大标准摄取值（SUVmax）>15时，有助于PCNSL诊断。PET-CT在PCNSL疗效监测中的地位尚无定论。
MRI平扫：T1WI多表现为等或稍低信号，T2WI多表现为等或稍高信号，内部有坏死时T2WI为高信号。
MR增强:PCNSL常呈结节样、斑片状及不规则团块状改变，并呈现具有特征性的“尖角征”“裂隙征”、“脐凹征”“蝶翼征”、握拳征。
肿瘤内新生血管数目少，属于乏血供肿瘤，呈现低灌注。
肿瘤细胞以血管为中心沿血管周围间隙浸润生长并破坏血脑屏障对比剂渗透到细胞外间隙，故而增强扫描病灶实性区域均明显强化并且强化区域的边缘通常不规则;强化的区域为BBB破坏的范围并非肿瘤实际大小。PCNSL内有丰富的网状纤维，增强扫描呈现延迟强化。
功能MRI表现：DWI高信号，ADC值信号明显减低，较高级别胶质瘤(HGG)、转移瘤ADC值均低。
核磁共振波谱（MRS）表现：Cho 峰升高，Cr减低，Cho/Cr高，NAA 峰下降，有文献报道，在实性肿瘤中出现宽大抬高的Lip 峰对诊断PCNSL具有高度特异性。
出现宽大的Lac/Lip复合峰。
Lac升高与肿瘤组织的无氧代谢有关，肿瘤局部的低灌注以及局部微循环障碍也是造成Lac升高的原因。
05、鉴别诊断
1、胶质母细胞瘤(GBM)是一种侵袭性肿瘤，WHO4级，好发老年人，是最常见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤。CT平扫肿瘤多呈形态不规则高/等/低混杂密度肿块影，高密度区多为出血，中心低密度影为肿瘤坏死区，周边明显指状水肿影，占位征象明显；增强扫描呈明显花环状及结节样异常强化影。
MRI上肿瘤信号较为复杂，信号不均匀，肿瘤实质部分T1WI低信号，T2WI高信号，肿瘤内囊变、坏死，常见可伴出血，弥散受限，ADC值减低；周边明显指状水肿影；占位征象明显，邻近脑室受压变形，中线结构移位，脑沟、脑池受压；增强扫描呈明显花环状及结节样异常强化影。
治疗以手术切除肿瘤为主，联合术后的放化疗。
2、转移瘤：常有原发肿瘤病史，病灶多位于皮髓质交界区，多为小病灶大水肿;位于脑表面皮层区的病灶，水肿可轻微。
MR 信号多不均匀，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，弥散轻度受限或明显受限;可出现出血、坏死及囊变。
首诊无原发肿瘤病史的颅内单发占位，无法排除转移时，应行全身CT或PET-CT检查，寻找可疑原发病灶。
治疗:在全身治疗的基础上，进行针对脑转移的治疗，包括手术、全脑放疗、立体定向放射治疗、化疗和分子靶向治疗在内的多学科综合治疗，其目的是治疗转移病灶、改善患者症状、提高生活质量，最大程度地延长患者生存时间。
3、脱髓鞘假瘤(DTPS)是中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，好发于幕上，额顶叶多见，多位于脑白质。脑内多发或单发肿块样病变，占位效应较轻，T1WI稍低信号，T2WI高信号，典型表现有开环征、环征、火焰征、垂直征等。
PWI:低灌注，病灶内大量淋巴细胞和单核-巨细胞浸润，致使微循环破坏，DTPs也无未成熟的再生血管形成。
PET-18FDG病灶图像呈低摄取的状态。
诊断性治疗后复查病变缩小明显，易复发，实验室检查有助于鉴别诊断。
4、脑膜瘤：多为脑外肿瘤，脑膜瘤多呈圆形或类圆形肿块，形态规则，瘤内囊变坏死少见，脑膜瘤内可见钙化灶；CT表现为稍高或高密度；MRI表现多为等T1等T2信号，增强检查时呈均匀强化，邻近脑膜可出现"脑膜尾征"。
06、治疗及预后
治疗方案:
手术治疗，稳定患者不建议，只有脑肿瘤急症或者诊断不明、取病理才会考虑。
化疗是PCNSL的一线治疗方案，多选用可通过血脑屏障(BBB)的化疗药物与大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)进行组合治疗;目前PCNSL的治疗分为两个阶段，首先以HD-MTX为基础的方案进行诱导化疗，然后对达到完全缓解的病例采用放疗或自体造血干细胞移植( ASCT)巩固治疗，对未达到完全缓解的患者则推荐挽救性或姑息性放疗。
预后:
PCNSL预后较系统性NHL差;PCNSL复发的可能性很高，完全缓解后的中位无进展生存期为21.5 个月。
参考文献
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